ABSTRACT
Alterações no desenvolvimento da musculatura do intestino delgado permanecem com etiologia indefinida após seis décadas da descrição inicial. Devido ao pequeno número de casos publicados, pouco se sabe quanto a etiopatogenia da enfermidade que se apresenta, em neonatos, como perfuração ou obstrução intestinal. O presente relato descreve recém-nascido com abdome agudo obstrutivo conseqüente a agenesia segmentar da camada muscular própria do intestino delgado. Relato do Caso: Neonato masculino de termo, nascido de parto cesariano, indicado por doença hipertensiva específica da gestação, apresentou sinais de sofrimento fetal crônico ao nascimento. Evoluiu com vômitos, distensão abdominal generalizada e no terceiro dia, pela acentuada deterioração clínica, foi aventada hipótese de enterocolite necrotizante. Apesar da terapêutica instituída, apresentou piora da distensão abdominal constatando-se no toque retal presença de muco e sangue. Diante do quadro optou-se pela exploração cirúrgica que encontrou torção do íleo terminal, a cerca de 10 cm da válvula ileocecal. Constatou-se neste local ausência do mesentério e segmento de 20 cm do intestino delgado necrótico a partir da obstrução. Realizou-se enterectomia com enteroanastomose primária. O exame anátomo-patológico demonstrou segmento de intestino delgado com hipoplasia da camada muscular circular interna. Notava-se ainda intenso edema da submucosa, congestão de vasos sangüíneos e áreas de agenesia da camada muscular circular interna do órgão, com preservação da muscular da mucosa e da camada muscular longitudinal externa.Após a intervenção cirúrgica evoluiu satisfatoriamente, encontrando-se bem há seis anos com desenvolvimento pondero-estatural normal.